脊髄性筋萎縮症（SMA）患者のための訪問看護：専門的ケアと注意点

2025.02.20

脊髄性筋萎縮症（SMA）患者のための訪問看護：専門的ケアと注意点

脊髄性筋萎縮症（Spinal Muscular Atrophy、SMA）は、運動神経細胞の変性により筋力低下や筋萎縮を引き起こす遺伝性疾患です。
SMA患者が日常生活の質を維持・向上させるためには専門的な訪問看護が不可欠です。
本記事ではSMA患者に対する訪問看護の具体的な役割や注意点について詳しく解説していきますので、是非参考にしてください。

1 SMA患者における訪問看護の重要性
2 SMA患者に特有の訪問看護の役割と注意点
3 まとめ

SMA患者における訪問看護の重要性

SMAは動ニューロンの変性により筋力低下や筋萎縮を引き起こす進行性の疾患で、患者の生活の質（QOL）に大きな影響を及ぼすものです。
訪問看護は患者が自宅で適切な医療ケアを受け、生活の質を維持・向上させるための重要な役割を果たします。

SMA患者に特有の訪問看護の役割と注意点

SMA患者の訪問看護においては以下の点に特に注意が必要です。

呼吸管理

SMA患者は、呼吸筋の筋力低下により呼吸機能が低下しやすく、適切な呼吸管理が必要です。
訪問看護師は患者の呼吸状態を定期的に評価し、必要に応じて以下の支援を行います。

在宅酸素療法（HOT）の導入と管理：酸素濃縮器や酸素ボンベの使用方法の指導、機器の定期的なメンテナンス。
人工呼吸器の管理：非侵襲的陽圧換気（NPPV）や気管切開下での人工呼吸器の設定調整、トラブル時の対応。
呼吸リハビリテーション：呼吸筋の維持・強化を目的としたエクササイズの指導。

以下に、在宅酸素療法に必要な機器とその特徴をまとめた表を示します。

機器名	特徴	注意点
酸素濃縮器	空気中の酸素を濃縮し供給する装置。電源が必要。	停電時の対応策を考慮する必要がある。
酸素ボンベ	高濃度の酸素が充填された携帯可能なボンベ。外出時に使用。	残量管理と定期的な交換が必要。
人工呼吸器	自発呼吸を補助または代替する装置。NPPVや気管切開下で使用。	機器の設定ミスや故障に注意し、定期的なメンテナンスが必要。

栄養管理と嚥下障害への対応

SMA患者は嚥下筋の筋力低下により嚥下障害を起こしやすく、栄養管理が重要です。
訪問看護師は以下の点に注意して支援を行います。

嚥下機能の評価：嚥下障害の兆候（むせ、咳嗽、食事中の窒息など）の観察。
食事形態の調整：嚥下機能に応じた食事形態（刻み食、ペースト食、とろみ付けなど）の提案。
経管栄養の管理：嚥下困難が重度の場合、胃ろうや経鼻胃管による栄養摂取のサポート。

嚥下障害の程度に応じた食事形態の例

嚥下障害の程度	食事形態	特徴
軽度	刻み食	通常の食事を細かく刻んだもの。
中等度	ペースト食	食材をペースト状にしたもの。
重度	経管栄養	口からの摂取が困難な場合、チューブで栄養補給。

コミュニケーション支援

SMA患者は、進行に伴い発声や言語機能が低下することがあります。
訪問看護師は、以下の方法でコミュニケーションを支援します。

コミュニケーションボードの活用：文字や絵が描かれたボードを使用して意思疎通を図る。
ICT機器の導入：タブレット端末や専用のコミュニケーションデバイスの使用方法の指導。
家族への指導：患者の表情やジェスチャーから意図を汲み取る方法のアドバイス。

精神的サポートと家族支援

SMAは進行性の疾患であり、患者本人だけでなく家族も精神的・身体的負担を抱えやすいです。
訪問看護師は以下の支援を提供します。

人工呼吸器の使用：SMA患者の中には、自発呼吸が困難になり非侵襲的人工呼吸（NPPV）や気管切開下人工呼吸が必要になるケースがあります。
訪問看護師は、デバイスの管理や患者の状態モニタリングを行い、異常時には迅速に対応します。
排痰ケア：SMA患者は咳の力が弱く、痰が排出しにくくなるため吸引機やカフアシスト（排痰補助装置）を活用し、呼吸器感染症を防ぎます。
呼吸リハビリテーション：適切な体位管理や呼吸訓練を行い、肺活量の維持や誤嚥予防をサポートします。

SMA患者における主な呼吸管理方法

呼吸管理方法	目的	使用する機器・方法
在宅酸素療法（HOT）	酸素供給を維持し、低酸素症を防ぐ	酸素濃縮器、酸素ボンベ
非侵襲的人工呼吸（NPPV）	睡眠時の呼吸補助、換気不足の改善	BiPAP、CPAP
気管切開人工呼吸	重度の呼吸不全患者に対する長期的呼吸管理	人工呼吸器
排痰ケア	痰の排出を促し、肺炎などの合併症を予防	吸引器、カフアシスト
体位ドレナージ	痰を排出しやすくするための体位調整	体位変換、タッピング

栄養管理と摂食・嚥下障害への対応

SMA患者の多くは嚥下機能が低下し、誤嚥による肺炎や栄養不足のリスクが高まるため、適切な栄養管理と摂食・嚥下ケアが求められます。

栄養管理のポイント：

嚥下評価：誤嚥のリスクを確認し、適切な食事形態（ミキサー食、ゼリー食など）を選択します。
経管栄養の導入：経口摂取が難しくなった場合、鼻胃管や胃瘻（PEG）を活用し、安全な栄養補給を行います。
カロリー・栄養バランスの調整：筋萎縮を抑え、体力を維持するために、高カロリー・高タンパクな食事計画を立てます。

SMA患者のための栄養管理方法

栄養管理方法	目的	方法
食事形態の調整	誤嚥リスクを減らし、安全な摂食を促す	ミキサー食、ゼリー食、トロミ剤使用
経管栄養（鼻胃管・胃瘻）	口からの摂取が困難な場合の栄養補給	チューブフィーディング
栄養バランスの調整	筋力維持、免疫機能の向上	高カロリー、高タンパク食
嚥下リハビリ	嚥下機能の維持・向上	舌・口腔筋トレーニング

体位管理と関節拘縮予防

SMA患者は長時間同じ姿勢でいることが多く、関節の拘縮や床ずれ（褥瘡）が生じやすくなります。
訪問看護では体位変換や関節可動域訓練を通じ、これらのリスクを軽減します。

体位管理のポイント：

定期的な体位変換：2〜3時間ごとに体勢を変え、血流を促進し、床ずれを防ぎます。
クッションやエアマットの使用：体圧を分散させるために、専用クッションやエアマットを活用します。
関節可動域訓練（ROM訓練）：ストレッチや軽い運動を行い、関節の動きを維持し、拘縮を予防します。
座位姿勢の調整：車椅子使用時は適切な姿勢を保持し、呼吸・嚥下機能の低下を防ぎます。

精神的サポートと家族支援

SMA患者とその家族は長期にわたる療養生活に伴い、心理的な負担を抱えることが多くなります。
訪問看護では、患者や家族が精神的に安定した生活を送れるよう、以下のようなサポートを行います。

精神的サポートのポイント：

心理的カウンセリング：患者本人や家族の不安や悩みを聞き、精神的なケアを行います。
ピアサポートの紹介：同じ疾患を持つ患者や家族と交流できる場を提供し、情報共有や励まし合いの機会を作ります。
レスパイトケアの提案：介護者の負担を軽減するため、一時的な介護サービスやデイケアの活用を推奨します。
在宅医療制度の案内：利用可能な公的支援制度（障害者手帳、介護保険、医療費助成など）について情報提供を行います。

まとめ

SMA患者にとって訪問看護は呼吸管理、栄養管理、体位管理、精神的サポートなど、多岐にわたるケアを提供する重要な役割を果たします。
特に、疾患の進行に伴う呼吸不全や誤嚥リスクに対して適切な対応を取ることが、患者のQOL向上につながります。

訪問看護を適切に活用することで、患者が自宅で安全かつ快適に生活できる環境を整えることができます。
家族と訪問看護師が連携しながら、患者の状態に応じた最適なケアを継続していくことが重要です。

【参照元】
厚生労働省
「訪問看護」：
https://www.mhlw.go.jp/content/12300000/001123919.pdf
「個別事項（その７）緩和ケアについて」：
https://www.mhlw.go.jp/content/12404000/001170589.pdf

脊髄性筋萎縮症（SMA）患者のための訪問看護：専門的ケアと注意点

SMA患者における訪問看護の重要性

SMA患者に特有の訪問看護の役割と注意点